神经纤维瘤神经纤维瘤

脑神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
　【诊断】
　　　检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。
　【治疗措施】
　　　对放射线不敏感，应手术切除和中医治疗。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。
　【病理改变】
神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维
瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性
神经纤维瘤，亦称Von Recklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种
类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为Antoni A型；②组织结构
疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成
微小囊肿或小泡，为Antoni B型。
　【临床表现】
　　患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症
状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程
度的畸型。如并有Von Recklinghausen病，则可能有智力发育不良。神经纤维瘤分为多发性神经

　纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂或起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤上常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素或家族史，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。